Uma doença hereditária causada por erros inatos do metabolismo, que determinam a diminuição da atividade de algumas enzimas. Esta é a definição da Mucopolissacaridose (MPS), que demanda a reposição das enzimas para qualidade de vida dos pacientes, na ausência de uma terapêutica eficaz. No Pará, o Centro de Referência para Tratamento de  Reposição Enzimática Cassiano Sena Nascimento, no Hospital  Universitário Bettina Ferro de Souza (HUBFS), inicia os primeiros tratamentos em duas crianças, a partir desta quarta-feira (03/01). São  poucos os centros de diagnóstico no país e, no Pará, o único é o hospital de assistência, ensino e extensão da Universidade Federal do Pará (UFPA), tornando-se referência nesta área.
      A reposição de enzimas é um anseio antigo de muitas famílias que convivem com a doença dentro de casa e o preconceito nas ruas. As crianças com MPS são facilmente identificadas. Elas apresentam, geralmente, alterações grosseiras na face, megaencefalia, abdômen protuberante, retardo no crescimento, perda auditiva, dificuldade respiratória, córnea opacificada, anormalidades no coração, crescimento anormal do fígado e do baço e danos neurológicos irreversíveis. Outra principal característica da síndrome pode ser observada nas mãos, que ficam como garras, com dedos encurvados para  dentro e grossos.
      Além da terapia de reposição, é recomendado um tratamento multidisciplinar, que envolve nutricionistas e psicólogos, porque parte dos pacientes evolui de forma crônica, muitas vezes, com diversas hospitalizações. Neste caso, a unidade da UFPA dispõe de uma equipe especializada em desenvolvimento infantil no projeto Caminhar.  "A criação do centro para infusões e a conseqüente integração dos serviços do hospital proporcionará atenção adequada a estes pacientes  e permitirá a ampliação do grupo atuante nesta área. Destaca-se a  necessidade de apoio de instituições governamentais e não governamentais para sua concretização", ressalta a pediatra Isabel Neves de Souza, do Hospital Bettina.

Fabíola Batista
ASCOM - HUBFS

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